|
+
-
๋ถ๋งํฌ ์ ์ฅ
[ํ์ ] ํญ์์ฌ๊ฑด
๋๊ตฌ๊ณ ๋ฑ๋ฒ์ 2006. 4. 7. ์ ๊ณ 2005๋1900 ํ๊ฒฐ
[์์ด์ฒ์ผ๋ถ์ธ์ ๊ฑฐ๋ถ์ฒ๋ถ์ทจ์][๋ฏธ๊ฐํ]
ใ์ ๋ฌธใ
ใ์๊ณ , ํญ์์ธใ ์๊ณ (์์ก๋๋ฆฌ์ธ ๋ณํธ์ฌ ์ด๋๋ฝ)
ใํผ๊ณ , ํผํญ์์ธใ ๋๊ตฌ์ง๋ฐฉ๋ณดํ์ฒญ์ฅ
ใ๋ณ๋ก ์ข
๊ฒฐใ 2006. 3. 17.
ใ์ 1์ฌํ๊ฒฐใ ๋๊ตฌ์ง๋ฐฉ๋ฒ์ 2005. 8. 10. ์ ๊ณ 2005๊ตฌ๋จ2167 ํ๊ฒฐ
ใ์ฃผ ๋ฌธใ
1. ์๊ณ ์ ํญ์๋ฅผ ๊ธฐ๊ฐํ๋ค.
2. ํญ์๋น์ฉ์ ์๊ณ ์ ๋ถ๋ด์ผ๋ก ํ๋ค.
ใ์ฒญ๊ตฌ์ทจ์ง ๋ฐ ํญ์์ทจ์งใ ์ 1์ฌํ๊ฒฐ์ ์ทจ์ํ๋ค. ํผ๊ณ ๊ฐ 2004. 4. 26. ์๊ณ ์ ๋ํ์ฌ ํ ์์ด์ฒ์ผ๋ถ์ธ์ ๊ฑฐ๋ถ์ฒ๋ถ์ ์ทจ์ํ๋ค.
ใ์ด ์ ใ
1. ์ฒ๋ถ์ ๊ฒฝ์
๋ค์์ ์ฌ์ค์ ๋น์ฌ์ ์ฌ์ด์ ๋คํผ์ด ์๊ฑฐ๋, ๊ฐ ์ 1, 2, 3ํธ์ฆ, ์ ์ 2, 3, 4, 7, 8ํธ์ฆ์ ๊ฐ ๊ธฐ์ฌ์ ๋ณ๋ก ์ ์ฒด์ ์ทจ์ง๋ฅผ ์ข
ํฉํ์ฌ ์ด๋ฅผ ์ธ์ ํ ์ ์๋ค.
๊ฐ. ์๊ณ ๋ 2001. 6. 19. ์ก๊ตฐ์ ์
๋ํ์ฌ ์ 15์ฌ๋จ ํฌ๋ณ์ฐ๋ ์์ ํฌ์๋ก ๊ทผ๋ฌดํ๋ ์ค์ธ 2003. 4. 4. ๊ตญ๊ตฐ์ถ์ฒ๋ณ์์์ โ์ ๊ฒฝ๋ณ์ฆ(์ฐ์ธก ์ฒ๊ณจ ์ ์ค ๋ฐ ์๊ณจ์ ๊ฒฝ), ์์ธก ๋ค๋ฐ์ฑ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ๊ณ ์งํโ์ ์ง๋จ์ ๋ฐ๊ณ ๊ทธ๋๋ถํฐ ์ ๋ณ์, ๊ตญ๊ตฐ์ฒญํ๋ณ์, ๊ตญ๊ตฐ๋๊ตฌ๋ณ์ ๋ฑ์ง์์ ์
์ํ์ฌ ์น๋ฃ๋ฅผ ๋ฐ๋ค๊ฐ 2003. 9. 9. ์ ๋๋ฅผ ํ์๋ค.
๋. ์๊ณ ๋ 2003. 10. 29. ํผ๊ณ ์๊ฒ โ์๊ณ ๊ฐ 2001. 6.๊ฒฝ ์
๋ํ์ฌ ์ฌ๊ฒฉํ๋ จ์ ๋ฐ๋ ์ค ์ฐ์ธก ์๋ชฉ์ ๋ถ์์ ์
์๊ณ , 2002. 5.๊ฒฝ ์ ๊ฒฉํ๋ จ์ ๋ฐ๋ ์ค ์๋ชฉ์ด ๊บพ์ธ ํ ์ฐ์ธก ์ 4, 5์์ง์ ๊ฒฝ๋ จ์ด ์ผ์ด๋ฌ์ผ๋ฉฐ, 2002. 6. ๋ง๊ฒฝ ์ํด๊ต์ ์งํ ์ ํฌ์ค๋น๋ฅผ ํ๋ ์ค ์ฐจ๋์์ ํฌ์ฐจ์ ์ฌํจ์ ๋ด๋ฆฌ๋ค๊ฐ ์ฐ์ธก ํ์ด ๊บพ์ด๋ ๋ถ์์ ์
๊ณ ์ฐ์ธก ์ 4, 5์์ง ๊ทผ๋ ฅ ๋ฐ ๊ฐ๊ฐ ์ฅ์ ๊ฐ ๋ํ๋ฌ๋๋ฐ, ๊ทธ ํ ๊ฒ์ฌ๊ฒฐ๊ณผ ๋ค๋ฐ์ฑ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ ์ฅ์ (Charcot-Marrie Tooth Type 2)๋ผ๋ ์ต์ข
์ง๋จ์ ๋ฐ์๋คโ๊ณ ์ฃผ์ฅํ๋ฉด์ โ์ ๊ฒฝ๋ณ์ฆ(์ฐ์ธก ์ฒ๊ณจ ์ ์ค ๋ฐ ์๊ณจ์ ๊ฒฝ), ์์ธก ๋ค๋ฐ์ฑ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ๊ณ ์งํโ์ ์์๋ณ์ผ๋ก ํ๊ณ โ์ฐ์ธก ์ฒ๊ณจ ์ ๊ฒฝ๋ง๋นโ๋ฅผ ํ์๋ณ์ผ๋ก ํ์ฌ ๊ตญ๊ฐ์ ๊ณต์๋ฑ๋ก์ ์ฒญ์ ํ์๋ค.
๋ค. ์ด์ ํผ๊ณ ๋ ๋ณดํ์ฌ์ฌ์์ํ์ ์ฌ์ยท์๊ฒฐ์ ๊ฑฐ์น ํ 2004. 4. 26. ์๊ณ ์ ๋ํ์ฌ ์ ์์๋ณ๋ช
์ค โ์์ธก ๋ค๋ฐ์ฑ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ๊ณ ์งํโ(์ดํ โ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ดโ๋ผ ํ๋ค.)์ ๋ํ์ฌ๋ ์
๋ ์ ๋ถํฐ ์ฆ์์ด ๋ฐํ๋์ด ์ง๋จ๋ ๊ฒ์ผ๋ก ๋ณด์ด๋ฏ๋ก ๊ณต๋ฌด์์ ๊ด๋ จ์ฑ์ ์ธ์ ํ๊ธฐ๊ฐ ๊ณค๋ํ๋ค๊ณ ํ๋จํ์ฌ ๊ณต๋ฌด์ ์ง๋ณ์ผ๋ก ์ธ์ ํ์ง ์๋ํ๊ณ , โ์ ๊ฒฝ๋ณ์ฆ(์ฐ์ธก ์ฒ๊ณจ ์ ์ค ๋ฐ ์๊ณจ์ ๊ฒฝ)โ์ ๋ํ์ฌ๋ง ๊ตฐ๋ณต๋ฌด์ ํ๋ จ ์ค ๋ถ์์ ์
์ ํ ๋ฐ์๋ ๊ฒ์ผ๋ก ๋ณด๊ณ ๊ณต๋ฌด์ ์ง๋ณ์ผ๋ก ์ธ์ ํ๋ ๊ฒฐ์ (์ดํ ์ ๊ฒฐ์ ์ค ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด์ ๋ํ์ฌ ๊ตญ๊ฐ์ ๊ณต์๋ฑ๋ก์ ์ฒญ์ ๊ฑฐ๋ถํ ๋ถ๋ถ์ โ์ด ์ฌ๊ฑด ์ฒ๋ถโ์ด๋ผ ํ๋ค.)์ ํ์๋ค.
๋ผ. ํํธ ์๊ณ ๋ 2004. 6. 18. ๋๊ตฌ๋ณดํ๋ณ์์์ โ์ ๊ฒฝ๋ณ์ฆ(์ฐ์ธก ์ฒ๊ณจ ์ ์ค ๋ฐ ์๊ณจ์ ๊ฒฝ)โ์ ๋ํ์ฌ ์ ๊ท์ ์ฒด๊ฒ์ฌ๋ฅผ ๋ฐ์ ๊ฒฐ๊ณผ ์ ํ์ธ๊ณผ ์ ๋ฌธ์์ โ์ฐ ์์ง ์ ๊ฒฝ์ฆ์์ผ๋ก ์ธํ ์์ง ๊ธฐ๋ฅ์ฅ์ โ๋ผ๋ ์๊ฒฌ์ ๋ฐ๋ผ ์์ด๋ฑ๊ธ 7๊ธ์ ํ์ ์ ๋ฐ์๋ค.
2. ์ด ์ฌ๊ฑด ์ฒ๋ถ์ ์ ๋ฒ ์ฌ๋ถ
๊ฐ. ์๊ณ ์ ์ฃผ์ฅ
์๊ณ ๋, ์
๋ ์ ๊น์ง ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด์ ์งํ์ ์๊ฑฐ๋ ๊ทธ์ ๊ด๋ จ๋ ์ง๋จ์ ๋ฐ์์ด ์์ด 2001. 6. 19. ๊ฑด๊ฐํ ์ํ์์ ์
๋ํ์๋๋ฐ, 2001. 6.๋ง๊ฒฝ ์ 15์ฌ๋จ ์ ๋ณ๊ต์ก๋์์ ์ฌ๊ฒฉ์ ์๋นํ๋ จ ์ค ์ฐ์ธก ์๋ชฉ์ ์๋๋ก ๊บพ์ด๋ ๋ถ์์ ์
์๊ณ , 2002. 4.๊ฒฝ ์ ๊ฒฉํ๋ จ ์ค ๋ค์ ์ฐ์ธก ์๋ชฉ์ด ๊บพ์ด๋ ๋ถ์์ ์
์์ผ๋ฉฐ, 2002. 6.๊ฒฝ ์ํด๊ต์ ์งํ ํฌ์ฐจ์ ์ฌํจ์ ๋ด๋ฆฌ๋ค๊ฐ ์ฐ์ธก ํ์ด ์๋๋ก ๊บพ์ด๋ ๋ถ์์ ์
์๋๋ฐ๋ค๊ฐ, ์์ ๊ฐ์ ๋ถ์์ ๋ํ์ฌ ์ ๋๋ก ์น๋ฃ๋ฐ์ง ๋ชปํจ์ผ๋ก ์ธํ์ฌ ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด๊ฐ ๋ฐ์ํ์๊ณ , ๊ฐ์ฌ ์๊ณ ๊ฐ ์
๋ ์ ๋ถํฐ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ๊ณ์ ์ด์์ด ์์๋ค๊ณ ํ๋๋ผ๋, ์์ ๊ฐ์ ๊ตฐ๋ณต๋ฌด ์ค ๋ถ์์ผ๋ก ์ธํ์ฌ ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด๊ฐ ๋ฐํ ๋๋ ์
ํ๋ ๊ฒ์ด์ด์, ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด์ ๊ตฐ๋ณต๋ฌด์ ์ฌ์ด์๋ ์ธ๊ณผ๊ด๊ณ๊ฐ ์๋ค๊ณ ํ ๊ฒ์ธ๋ฐ๋, ๊ทธ๋ฌํ ์ธ๊ณผ๊ด๊ณ๋ฅผ ์ธ์ ํ์ง ์์ ์ฑ ์ด๋ฃจ์ด์ง ์ด ์ฌ๊ฑด ์ฒ๋ถ์ ์๋ฒํ๋ค.
๋. ๊ด๊ณ๋ฒ๋ น
โ ๊ตญ๊ฐ์ ๊ณต์ ๋ฑ ์์ฐ ๋ฐ ์ง์์ ๊ดํ ๋ฒ๋ฅ
์ 4์กฐ (์ ์ฉ๋์ ๊ตญ๊ฐ์ ๊ณต์) โ ๋ค์ ๊ฐ ํธ์ 1์ ํด๋นํ๋ ๊ตญ๊ฐ์ ๊ณต์์ ๊ทธ ์ ์กฑ ๋ฑ(๋ค๋ฅธ ๋ฒ๋ฅ ์์ ์ด ๋ฒ์ ๊ท์ ๋ ์์ฐ ๋ฑ์ ๋ฐ๋๋ก ๊ท์ ๋ ์๋ฅผ ํฌํจํ๋ค)์ ์ด ๋ฒ์ ์ํ ์์ฐ๋ฅผ ๋ฐ๋๋ค.
6. ๊ณต์๊ตฐ๊ฒฝ : ๊ตฐ์ธ ๋๋ ๊ฒฝ์ฐฐ๊ณต๋ฌด์์ผ๋ก์ ๊ต์กํ๋ จ ๋๋ ์ง๋ฌด์ํ์ค ์์ด(๊ณต๋ฌด์์ ์ง๋ณ์ ํฌํจํ๋ค)๋ฅผ ์
๊ณ ์ ์ญ ๋๋ ํด์งํ ์๋ก์ ๊ทธ ์์ด์ ๋๊ฐ ๊ตญ๊ฐ๋ณดํ์ฒ์ฅ์ด ์ค์ํ๋ ์ ์ฒด๊ฒ์ฌ์์ ์ 6์กฐ์4์ ๊ท์ ์ ์ํ ์์ด๋ฑ๊ธ์ ํด๋นํ๋ ์ ์ฒด์ ์ฅ์ ๋ฅผ ์
์ ๊ฒ์ผ๋ก ํ์ ๋ ์
โก ์ 1ํญ์ ๊ท์ ์ ์ ์ฉํจ์ ์์ด ๋ค์ ๊ฐ ํธ์ ์ฌํญ์ ๊ดํ ๊ตฌ์ฒด์ ์ธ ๊ธฐ์ค ๋ฐ ๋ฒ์๋ ๋ํต๋ น๋ น์ผ๋ก ์ ํ๋ค. ใ๊ฐ์ 2002.1.26ใ
4. ์ 1ํญ ์ 5ํธ ๋๋ชฉ ๋ฐ ์ 6ํธ : ๊ต์กํ๋ จ ๋๋ ์ง๋ฌด์ํ์ค ์์ด(๊ณต๋ฌด์์ ์ง๋ณ์ ํฌํจํ๋ค. ์ดํ ์ด ํธ์์ ๊ฐ๋ค)๋ฅผ ์
์ ์ ๋๋ ์์ด๋ฅผ ์
๊ณ ๊ทธ ์์ด๋ก ์ธํ์ฌ ์ฌ๋งํ์๋ค๊ณ ์ํ์ ์ผ๋ก ์ธ์ ๋ ์
โ ๊ตญ๊ฐ์ ๊ณต์ ๋ฑ ์์ฐ ๋ฐ ์ง์์ ๊ดํ ๋ฒ๋ฅ ์ํ๋ น
์ 3์กฐ (๊ตญ๊ฐ์ ๊ณต์์๊ฑด์ ๊ธฐ์ค ๋ฐ ๋ฒ์) โ ๋ฒ ์ 4์กฐ ์ 2ํญ์ ๊ท์ ์ ์ํ ๊ตญ๊ฐ์ ๊ณต์ ์๊ฑด์ ๊ดํ ๊ธฐ์ค ๋ฐ ๋ฒ์๋ ๋ค์ ๊ฐ ํธ์ ๊ฐ๋ค.
4. ๋ฒ ์ 4์กฐ ์ 2ํญ ์ 4ํธ ํด๋น์ : ๋ณํ 1 ์ 2ํธ์ 2-1 ๋ด์ง 2-14์ 1์ ํด๋นํ๋ ์์ด์ ๋๋ ์์ด๋ฅผ ์
๊ณ ๊ทธ ์์ด๋ก ์ธํ์ฌ ์ฌ๋งํ์๋ค๊ณ ์ํ์ ์ผ๋ก ์ธ์ ๋ ์
[๋ณํ1] ๊ตญ๊ฐ์ ๊ณต์์๊ฑด์ ๊ธฐ์ค ๋ฐ ๋ฒ์( ์ 3์กฐ ๊ด๋ จ)
2. ๊ต์กํ๋ จ์ด๋ ์ง๋ฌด์ํ ์ค ๋๋ ๊ณต๋ฌด๋ก ์ธํ์ฌ ์ฌ๋งํ ์ ๋๋ ์์ด๋ฅผ ์
์ ์
๊ตฌ ๋ถ |
๊ธฐ ์ค ๋ฐ ๋ฒ ์ |
2-13 |
๋นํด ์ง๋ณ์ ๋ฐ์ ๋๋ ์
ํ๊ฐ ๊ต์กํ๋ จ ๋๋ ๊ณต๋ฌด์ํ๊ณผ ์๋นํ ์ธ๊ณผ๊ด๊ณ๊ฐ ์๋ค๊ณ ์ํ์ ์ผ๋ก ํ๋จยท์ธ์ ๋ ์ง๋ณ์ ์ํ์ฌ ์ฌ๋งํ ์ ๋๋ ์์ด๋ฅผ ์
์ ์ |
2-14 |
๊ทธ ๋ฐ์ ๊ณต๋ฌด์ํ๊ณผ ์ง์ ๊ด๋ จ์ด ์๋ ์ฌ๊ณ ๋๋ ์ฌํด๋ก ์ฌ๋งํ ์ ๋๋ ์์ด๋ฅผ ์
์ ์ |
๋ค. ํ๋จ
(1) ๋ค์์ ์ฌ์ค์ ๋น์ฌ์ ์ฌ์ด์ ๋คํผ์ด ์๊ฑฐ๋, ๊ฐ ์ 3ํธ์ฆ, ์ 4ํธ์ฆ์ 1, 2, ์ 5, 6ํธ์ฆ, ์ 7ํธ์ฆ์ 1, 2, ์ 8, 9, 10ํธ์ฆ, ์ 11ํธ์ฆ์ 1, 2, 3, ์ 12ํธ์ฆ์ 1, 2, ์ 13ํธ์ฆ, ์ 14, 15ํธ์ฆ์ ๊ฐ 1, 2, ์ ์ 1, 5, 6ํธ์ฆ์ ๊ฐ ๊ธฐ์ฌ์ ์ 1์ฌ์ฆ์ธ ์์ธ 4์ ์ผ๋ถ ์ฆ์ธ, ์ 1์ฌ๋ฒ์ ๋ฐ ๋น์ฌ๋ฒ์์ ๊ตญ๊ตฐ๋๊ตฌ๋ณ์์ฅ์ ๋ํ ๊ฐ ์ฌ์ค์กฐํ๊ฒฐ๊ณผ, ๋น์ฌ๋ฒ์์ ์ดํ์ฌ์๋ํ๊ต ์๊ณผ๋ํ ๋๋๋ฌธ๋ณ์์ฅ(๊ต์ ์์ธ 3)์ ๋ํ ์ฌ์ค์กฐํ๊ฒฐ๊ณผ์ ๋ณ๋ก ์ ์ฒด์ ์ทจ์ง๋ฅผ ์ข
ํฉํ์ฌ ์ด๋ฅผ ์ธ์ ํ ์ ์๊ณ , ๊ฐ ์ 16, 17ํธ์ฆ์ ๊ฐ ๊ธฐ์ฌ์ ์ 1์ฌ์ฆ์ธ ์์ธ 4์ ์ผ๋ถ ์ฆ์ธ๋ง์ผ๋ก๋ ์ ์ธ์ ์ ๋ค์ง๊ธฐ์ ๋ถ์กฑํ๋ฉฐ, ๋ฌ๋ฆฌ ๋ฐ์ฆ์ด ์๋ค.
(๊ฐ) ์๊ณ ๋ ๊ตฐ ์
๋ ์ ์ ์ฐ์ธก ํ ๋ถ๋ถ์ ์ด์์ผ๋ก ์น๋ฃํ ์ ์ด ์์๋๋ฐ{์
์๊ธฐ๋ก์ง(๊ฐ ์ 5ํธ์ฆ)์๋ 1999๋
๋ถํฐ ์
๋ ์ ๊น์ง ๊ฒฌ๊ด์ ๋ถ์๊ฐ 5ํ ํ๊ตฌ๋์๊ณ , ์
๋ ํ์ 5 ๋ด์ง 6ํ ํ๊ตฌ๋ ๊ฒ์ผ๋ก, ์ธ๋ํ์์ง๋ฃ๊ธฐ๋ก์ง(๊ฐ ์ 4ํธ์ฆ์ 2)์๋ 2001. 3.๊ฒฝ ์ฐ์ธก ์ฒ๊ณจ์ ์ธ์์ ์
์ด ์๊ณ ์น๋ฃ๋ฅผ ํ ๊ฒ์ผ๋ก ๊ฐ ๊ธฐ๋ก๋์ด ์๋ค.}, ๊ทธ ํ 2001. 6. 19. ์ก๊ตฐ์ ์
๋ํ์ฌ ์ 15์ฌ๋จ ์ ๋ณ๊ต์ก๋์์ ์ฌ๊ฒฉ์ ์๋นํ๋ จ์ ๋ฐ๋ ์ค ์๊ด์ ํต์ฆ์ด ๋ฐ์ํ์๊ณ , 2001. 8. 3. ์ 15์ฌ๋จ ํฌ๋ณ์ฐ๋ 988ํฌ๋ณ๋๋ ์ 1ํฌ๋๋ก ์ ์
ํ ํ ๊ทผ๋ฌดํ๋ ์ค 2001. 11.๊ฒฝ ์ฐ์ธก ์๋ชฉ ๋ถ๋ถ์ ํต์ฆ์ ํธ์ํ์ฌ ์ฌ๋จ์๋ฌด๋, ๊ตญ๊ตฐ์ถ์ฒ๋ณ์์์์ ์ธ๋์ง๋ฃ๋ฅผ ๊ฑฐ์ณ ์ฒญ์ํด๊ฐ๊ธฐ๊ฐ ์ค์ธ 2001. 12. 19. ๋๊ตฌ ์์ฌ ๋์ด๋ฆฐ์ฑ๋ชจ๋ณ์์์ ์ฐ์ธก ์ฒ๊ณจ ๋ถ์์ ๋ํ์ฌ ๊ธ์๊ณ ์ ์ ๋ฐ ์ ๋ณต์ ์ ๋ฐ๊ณ ์๋๋ก ๋ณต๊ทํ์์ผ๋ฉฐ, 2002. 6.๊ฒฝ ์ํด๊ต์ ๋น์ ์ฐ์ธก ์ 4, 5์์ง์ ๊ฐ๊ฐ์์ค์ ๋๊ผ๋ค.
(๋) ๊ทธ ํ ์๊ณ ๋ ๋ค์ ์ฐ์ธก ์๋ชฉ ๋ถ๋ถ์ ํต์ฆ์ ํธ์ํ์ฌ 2003. 4. 4. ๊ตญ๊ตฐ์ถ์ฒ๋ณ์์์ ์ ์ ๊ฒฝ๋ณ์ฆ(์ฐ์ธก ์ฒ๊ณจ ์ ์ค ๋ฐ ์๊ณจ์ ๊ฒฝ)๊ณผ ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด์ ์ง๋จ์ ๋ฐ๊ณ ์
์์น๋ฃ๋ฅผ ๋ฐ๋ค๊ฐ 2003. 4. 24. ๊ตญ๊ตฐ์ฒญํ๋ณ์์, 2003. 5. 29. ๊ตญ๊ตฐ๋๊ตฌ๋ณ์์ ๊ฐ ์
์ํ์ฌ ์น๋ฃ๋ฅผ ๋ฐ์๋ค.
(๋ค) ์๊ณ ์ ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด์ ๊ด๋ จํ ์ํ์ ์๊ฒฌ์ ๋ค์๊ณผ ๊ฐ๋ค.
1) ์๊ณ ๋ฅผ ์ง์ฐฐํ ๋ด๋น๊ตฐ์๊ด์ธ ๊ตญ๊ตฐ๋๊ตฌ๋ณ์ ์ ๊ฒฝ๊ณผ ๋์ ์์ธ 1{๊ฒฝ๊ณผ๊ธฐ๋ก์ง(๊ฐ ์ 8ํธ์ฆ)} : ์ฆ์์ด ์๋ ์ฐ์ธก ์์ง๋ฟ๋ง ์๋๋ผ ์ข์ธก ์์ง์ ์์ธก ํ์ง์ ํ์์ดํ ํํ์ ๊ฐ๊ฐ์ด๋ ๋ค๋ฐ์ฑ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ๊ณ ์งํ์ด ๊ธฐ์กด์ ์์์ผ๋ฉฐ, ์ ์์ธ์๊ฒ๋ ์ ๋ฐ์ํ์ง ์๋ ๊ฐ๋ฒผ์ด ์ธ์์ด๋ ์๋ฐ์๋ ์ฝ๊ฒ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ์ด ์์๋ ์ ์๋ ์ํ๋ก ์ฐ์ธก ์๋ชฉ ๊ณจ์ ํ ์ด๋ก ์ธํ ์๋ฐ๊ณผ ์์์ด ์ฒ๊ณจ์ ๊ฒฝ์ ์๊ทนํ์ฌ ์ฅ์ ๊ฐ ๋จ์ ๊ฒ์ผ๋ก ๋ณด์ด๊ณ , ์์์ ์ผ๋ก โCharcot-Marrie Tooth Type 2โ๋ผ๋ ํฌ๊ท์งํ์ผ๋ก์ ์งํํ๋ ๋ณ์ ์๋์ง๋ง ์ธ์์ด๋ ์๋ฐ์ ๋ฏผ๊ฐํ๊ฒ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ์ด ๋ค์น ์ ์๋ค. ๋ค๋ฐ์ฑ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ๊ณ ์งํ ์ค โCharcot-Marrie Tooth Type 2โ ์งํ์ progressive(์งํ์ฑ)ํ๊ฒ ํ, ๋ค๋ฆฌ์ ๊ทผ๋ ฅ์ฅ์ ๊ฐ ์๊ฒจ ๊ธ๊ฒฉํ ๋ณดํ ์ฅ์ ๊ฐ ์๊ธฐ๋ ์ข
๋ฅ์ ๊ฒ์ด ์๋๋ผ ๋๊ฐ 40์ธ ์ด์ ์๋ ์ฆ์์ด ์๋ค๊ฐ 50์ธ ๋ฌด๋ ต ์ดํ์ ๋ค๋ฆฌ๊ฐ ๋ง์ด ์์์ง๋ฉด์ ๊ทผ๋ ฅ์ฅ์ ๊ฐ ์๊ธฐ๊ณ ์ ๋๊ฑฐ๋ฆฌ๊ฒ ๋๋ฉฐ ์ฌํ ๊ฒฝ์ฐ์๋ ํ ์ฒด์ด ์ํ์ ํ๊ฒ ๋๋ ๊ฒฝ๊ณผ๋ฅผ ๋ณด์ด๋ ์งํ์ผ๋ก, ์๊ณ ๊ฐ ์ฐ์ธก ์ฒ๊ณจ ๊ณจ์ ์ ์
์ง ์์๋๋ผ๋ฉด ์ฅ๊ธฐ๊ฐ โCharcot-Marrie Tooth Type 2โ ์งํ์ด ์์๋ค๋ ๊ฒ์ ๋ชจ๋ฅด๊ณ ์ง๋์ ๊ฐ๋ฅ์ฑ์ด ๋ง์ผ๋ฉฐ, ์ ์์ธ์๊ฒ๋ ์ฅ์ ๊ฐ ์กฐ๊ธ๋ง ๋ฐ์ํ ์ ์๋๋ฐ ๋ฐํ์ฌ ๊ธฐ์กด์ ์๋ โCharcot-Marrie Tooth Type 2โ ์งํ์ผ๋ก ์ธํ์ฌ ์ฒ๊ณจ์ ๊ฒฝ ์์์ ๋ํ ์ฅ์ ๊ฐ ๋ง์ด ๋จ๊ฒ ๋ ๊ฒ์ผ๋ก ํ๋จ๋๋ค.
2) ๊ตญ๊ตฐ๋๊ตฌ๋ณ์ ์ ๊ฒฝ๊ณผ ๋์ ์์ธ 2(์ 1์ฌ๋ฒ์์ ์ฌ์ค์กฐํ๊ฒฐ๊ณผ) : ์๊ณ ์ ๊ฒฝ์ฐ ๋ค๋ฐ์ฑ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ๊ณ ์งํ ์ค์์๋ ๊ธ์ฑ์งํ์ด ์๋๋ผ ์๊ธ์ฑ ๋๋ ๋ง์ฑ์ ์งํ์์์ ๋ณด์ด๋ ๊ฒ์ผ๋ก ํ๋จ๋๊ณ , ๊ธฐ์กด์ ๋ค๋ฐ์ฑ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ๊ณ์งํ์ด ์๋ ์ํ์์ ์ฒ๊ณจ๊ณจ์ ๋ก ์ธํ์ฌ ์ฒ๊ณจ์ ๊ฒฝ์์์ด ๋ฐ์ํ ๊ฒ์ผ๋ก ํ๋จ๋๋ค. ๊ธฐ์กด์ โCharcot-Marrie Tooth Type 2โ ์งํ์ด ์์์ผ๋ก์จ ์ฐ์ธก ์ฒ๊ณจ ๊ณจ์ ์ดํ์ ์ฒ๊ณจ์ ๊ฒฝ ์์์ ๋ํ ์ฅ์ ๊ฐ ๋ง์ด ๋จ๊ฒ ๋ ๊ฒ์ผ๋ก ํ๋จ๋๋ค. ์ด์์ ๋ด์ฉ์ ์๊ณ ๊ฐ ๊ตญ๊ตฐ๋๊ตฌ๋ณ์์ ์
์ํ์์ ๋น์์ ์ง๋ฃ๊ธฐ๋ก์ ์ธ์ฉํ ๊ฒ์ด๋ค.
3) ๊ตญ๊ตฐ๋๊ตฌ๋ณ์ ์ ๊ฒฝ๊ณผ ๋์ ์์ธ 2(๋น์ฌ๋ฒ์์ ์ฌ์ค์กฐํ๊ฒฐ๊ณผ) : ์๊ณ ๋ ๊ธฐ์กด์ โCharcot-Marrie Tooth Type 2โ์ ์งํ์ด ์์๋ ๊ฒ์ผ๋ก ์๊ฐ๋๋, ํน์ด ์ฆ์์ด ์์ด ์์ง ๋ชปํ๊ณ ์๋ ์ค ์ฒ๊ณจ๊ณจ์ ์ ๋นํ์ฌ ์ง๋จํ๋ฉด์ ์ ์งํ์ด ํ์ธ๋์๊ณ , ๊ตฐ๋ณต๋ฌด ์ค์ ์ฒ๊ณจ๊ณจ์ ๋ฑ์ด ์์๋ค๋ฉด ์ฐ์ธก ์์ง ๊ทผ๋ ฅ์ฅ์ ๋ฐ ๊ฐ๊ฐ์ฅ์ ์ ๋ฐ์๊ฐ๋ฅ์ฑ์ด ๋จ์ด์ง๋ค. ๋ค๋ฐ์ฑ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ๊ณ ์งํ์ ๊ฒฝ์ฐ ๊ฒฝ๋ฏธํ ์์์์๋ ์ฝ๊ฒ ์ ๊ฒฝ์์์ ์
์ ๊ฐ๋ฅ์ฑ์ด ๋ง๋ค. ์์์ ์์์ผ๋ก ๋ณด์ ์๊ณ ๋ ๋๋ ทํ ์ฆ์ ์์ด ๋ชจ๋ฅด๊ณ ์์์ผ๋ ์
๋ ์ด์ ๋ถํฐ ์๊ธฐ์งํ์ ์๊ณ ์์์ ๊ฒ์ผ๋ก ์ํ์ ์ผ๋ก ํ๋จ๋๋ค. ์ด์์ ๋ด์ฉ์ ์๊ณ ๊ฐ ๊ตญ๊ตฐ๋๊ตฌ๋ณ์์ ์
์ํ์์ ๋น์์ ์ง๋ฃ๊ธฐ๋ก์ ์ธ์ฉํ ๊ฒ์ด๋ค.
4) ์ดํ์ฌ์๋ํ๊ต ์๊ณผ๋ํ ๋๋๋ฌธ๋ณ์ ์์ธ 3 ๊ต์(๋น์ฌ๋ฒ์์ ์ฌ์ค์กฐํ๊ฒฐ๊ณผ) : โCharcot-Marrie Tooth Type 2โ๋ ์ ์ ์์ ๋์ฐ๋ณ์ด๋ก ์ธํ์ฌ ๋ฐ๋ณํ๊ณ , ์ ์ ์์ ์ด์์ด ์์ ๊ฒฝ์ฐ ๋ฐํ์จ์ด ๊ฑฐ์ 100%์ ๋ฌํ๋ฉฐ, ๊ทธ ์ธ ํ๊ฒฝ์ ์ธ ์์ธ์ ์ง๋ณ๋ฐ์์ ๊ธฐ์ฌํ๋ ๋ฐ๋ ์์ง๋ง, ์ด๋์ ๊ฒฝ ๋ฐ ๊ฐ๊ฐ์ ๊ฒฝ์ด ๋น์ ์์ ์ผ๋ก ์ฝํ๋ ์ํ์์ ๊ณจ์ ๋ฑ์ด ์์ ๊ฒฝ์ฐ ์ ์์ธ๋ณด๋ค ์ ๊ฒฝ์ด ๋ ์ฌํ๊ฒ ์์๋ ์ ์๋ค.
(๋ผ) ํํธ ์๊ณ ๋ ์
๋ ์ ์๋ ์ ๋ฐ์ ์ฒด๊ฒ์ฌ๋ฅผ ๋ฐ์ ์ฌ์ค์ด ์๋ค.
(2) ์์ ๋ณธ ๋ฐ์ ๊ฐ์ด ์๊ณ ์ ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด๊ฐ ๊ตฐ๋ณต๋ฌด ์ค์ ์ง๋จ๋์๊ณ , ์ฒ๊ณจ ๊ณจ์ ๋ฑ์ด ์์ ๊ฒฝ์ฐ ์ ์์ธ๋ณด๋ค ๋ ์ฌํ๊ฒ ์ ๊ฒฝ์ด ์์๋ ์ ์๋ค๋ ์ผ๋ถ ์ํ์ ์๊ฒฌ์ด ์๊ธฐ๋ ํ๋, ์๊ณ ์ ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด๋ ์ ์ ์์ ๋์ฐ๋ณ์ด๋ก ๋ฐ์ํ๋ ํฌ๊ท์งํ์ผ๋ก์ ์ ์ ์์ ์ด์์ด ์์ ๊ฒฝ์ฐ ๋ฐ๋์ ๋ฐ๋ณํ๋ฉฐ, ์ ์์ธ๊ณผ ๋ฌ๋ฆฌ ๊ฐ๋ฒผ์ด ์ธ์์ด๋ ์๋ฐ์๋ ์ฝ๊ฒ ๋ง์ด์ ๊ฒฝ์ด ์์์ด ๋ ์ ์๋ ์ง๋ณ์ด์ด์ ๊ตฐ์ํ์ ํ๋ค๊ณ ํ์ฌ ๊ตฐ์ํ์ ํ์ง ์๋ ๊ฒฝ์ฐ๋ณด๋ค ๊ทธ๋ฌํ ์์์ด ์ผ์ด๋ ๊ฐ๋ฅ์ฑ์ด ๋ฐ๋์ ๋๋ค๊ณ ๋ณด๊ธฐ ์ด๋ ค์ด ์ , ์๊ณ ์ ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด๊ฐ ์
๋ ์ ์ ๊ธฐ์กด์งํ์ด๊ณ ์๊ธ์ฑ ๋๋ ๋ง์ฑ์งํ์ด๋ผ๋ ์๊ฒฌ์ด ์๋ ์ ๋ฑ์ ๋น์ถ์ด ๋ณผ ๋, ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด๊ฐ ์๊ณ ์ฃผ์ฅ์ ์ ๊ฐ ๋ถ์์ผ๋ก ์ธํ์ฌ ๋น๋ก์ ๋ฐ๋ณํ์๋ค๊ณ ๋ณผ ์ ์์ ๋ฟ ์๋๋ผ, ์๊ณ ๊ฐ ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด์ ์ง๋จ ์ ์๋ ์น๋ฃ๋ฅผ ๋ฐ์๊ณ ๊ทธ ์ง๋จ ์ดํ์๋ ๊ตฐ ๋ณ์์์ ๊ณ์ ์น๋ฃ๋ฅผ ๋ฐ๋ค๊ฐ ์ ์ญํ์์ผ๋ฏ๋ก ์น๋ฃ๋ฅผ ์ ๋๋ก ๋ฐ์ง ๋ชปํ์๋ค๊ณ ๋ณผ ์ ์๊ณ , ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด๋ ์ ์ ์์ ์ด์์ด ์์ ๊ฒฝ์ฐ ๋ฐ๋์ ๋ฐ์ํ๋ ๋ณ์ผ๋ก ๊ทธ๋ฌํ ๋ถ์์ ๋ํ์ฌ ์ ๋๋ก ์น๋ฃ๋ฅผ ๋ฐ์ง ๋ชปํ๋ค๊ณ ํ์ฌ ๊ทธ๊ฒ์ด ์ง์ ์ ์ธ ๋ฐ๋ณ์์ธ์ด ๋๋ค๊ณ ๋ณผ ์๋ ์์ผ๋ฉฐ, ๋์๊ฐ ์๊ณ ๊ฐ ๋ค๋ฅธ ์ฌ๋ณ๋ค๋ณด๋ค ํน๋ณํ ํ๋ค๊ฑฐ๋ ๊ณผ๋ํ ๋ณต๋ฌด๋ฅผ ํ์๋ค๋ ์ฌ์ ์ด ๋ํ๋์ง ์๋ ์ ๋ฑ์ ๋น์ถ์ด ๋ณผ ๋, ์ฒ๊ณจ ๊ณจ์ ๋ฑ์ด ์์ ๊ฒฝ์ฐ ์ ์์ธ๋ณด๋ค ๋ ์ฌํ๊ฒ ์ ๊ฒฝ์ด ์์๋ ์ ์๋ค๋ ์ผ๋ถ ์ํ์ ์๊ฒฌ์ด ์๋ค๋ ๊ฒ๋ง์ผ๋ก๋, ์๊ณ ์ ๊ฒฝ์ฐ ์
๋ ์ ์ ์์๋ ๊ธฐ์กด ์งํ์ด ์
๋ ํ์ ํ๋ จ์ผ๋ก ์
์ ์์ ๊ฐ์ ๋ถ์์ผ๋ก ์ธํ์ฌ ์์ฐ์ ์ธ ์งํ๊ฒฝ๊ณผ ์ด์์ผ๋ก ์
ํ๋์๋ค๊ณ ๋จ์ ํ ์๋ ์๋ค ํ ๊ฒ์ด๋ค.
(3) ๋ฐ๋ผ์, ์ด ์ฌ๊ฑด ์์ด์ ์๊ณ ๊ฐ ๊ตฐ๋์์ ๋ฐ์ ๊ต์กํ๋ จ ๋๋ ์ง๋ฌด์ํ ์ฌ์ด์ ์ธ๊ณผ๊ด๊ณ๊ฐ ์ธ์ ๋์ง ์๋ํ๋ค๋ ์ด์ ๋ก ์๊ณ ์ ๊ตญ๊ฐ์ ๊ณต์๋ฑ๋ก์ ์ฒญ์ ๊ฑฐ๋ถํ ํผ๊ณ ์ ์ด ์ฌ๊ฑด ์ฒ๋ถ์ ์ ๋ฒํ๋ค.
3. ๊ฒฐ ๋ก
๊ทธ๋ ๋ค๋ฉด, ์๊ณ ์ ์ด ์ฌ๊ฑด ์ฒญ๊ตฌ๋ ์ด์ ์์ด ์ด๋ฅผ ๊ธฐ๊ฐํ์ฌ์ผ ํ ๊ฒ์ธ๋ฐ, ์ด์ ๊ฒฐ๋ก ์ ๊ฐ์ด ํ ์ 1์ฌํ๊ฒฐ์ ์ ๋นํ๊ณ ์๊ณ ์ ํญ์๋ ์ด์ ์์ผ๋ฏ๋ก ์ด๋ฅผ ๊ธฐ๊ฐํ๊ธฐ๋ก ํ์ฌ ์ฃผ๋ฌธ๊ณผ ๊ฐ์ด ํ๊ฒฐํ๋ค.
ํ์ฌ ๊น์ํ(์ฌํ์ฅ) ์ต์์ ์ค๋ฌธ๊ธฐ
|
|
๋๊ธ 0๊ฐ
๋ก๊ทธ์ธ ํ์๋ฉด, ํ๋ก ๋๊ธ์ ๋ฑ๋กํ์ค ์ ์์ต๋๋ค.
๋ค์ด๋ฒ ๊ฒ์
๋ธ๋ก๊ทธ
์นดํ
๋ด์ค
์น์ฌ์ดํธ
|
|
[ ๋ฒ๊ด/๋๋ฒ๊ด ํ๊ทธ]
|